这种病被人称为
“世界五大绝症之首”
90%患者存活期不超过5年
只能眼睁睁看着自己死去
近日
渐冻症抗争者蔡磊
发布了新年公开信
透露了他的近况
蔡磊表示，过去一年自己的身体状况依然在下滑，进过ICU，与死神擦肩而过。四肢基本瘫痪，说话不清晰，依靠眼控技术办公和沟通，吞咽和呼吸也越来越虚弱。“如同五年来目睹的数千名病友的离去一样，任何一次感冒、呛咳、摔跤，或者并发症都可能夺走我的生命。”但他坚信渐冻症抗争的接力棒不会掉落：“绝不坐以待毙，直至攻克这一顽疾！”
那么，如此残酷的疾病
它的发病原因是什么？
怎样早期识别渐冻症？
一起了解一下
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什么是渐冻症？“渐冻症”在医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)，是一种进展性神经系统变性疾病。
由于上、下运动神经元的丢失导致球部（所谓球部，指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干肌肉逐渐无力和萎缩。其起病隐匿，进展缓慢，大多患者最终因呼吸衰竭死亡。
“渐冻人”的平均生存期只有三至五年。患者发病后肌肉萎缩无法逆转，在意识清楚的情况下，会渐渐变成一根“熔化的蜡烛”：无法说话、无法吞咽、呼吸需要机器维持……最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。
世界范围内，运动神经元病的患病率约为0.8~8.5/10万，属于少见病。但在神经系统变性疾病中，“渐冻症”的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森，排在第3位。
我国目前缺乏大规模的流行病学调查，“渐冻症”发病高峰在40岁~50岁，男性发病占优势，发病率随着年龄增大而增高。
“渐冻症”的发病原因是什么？肌萎缩侧索硬化症发病原因目前仍不明确。有许多人会关心，渐冻症会不会遗传。
根据目前的研究来说有5%-10%的肌萎缩侧索硬化是家族性的，大多为常染色体显性遗传，此外，也存在常染色体隐性遗传或X连锁遗传方式。
故对于有ALS家族史或家族史不明确的年轻患者，建议进行基因检测明确是否有致病基因。相对剩下的90%-95%的患者均为散发性患者，其具体发病原因不明，研究表明可能与外伤、吸烟、金属接触、特殊职业等有关。
怎样早期识别渐冻症？渐冻症的早期症状很难以察觉。最早期的典型症状通常是肌肉明显的无力或者萎缩。其他比较明显的症状包括吞咽困难、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力会影响四肢；可能还会出现说话含糊和带鼻音的现象。
渐冻症患者蔡磊在助理的帮助下吃药渐冻症早期出现哪些症状取决于最先受到影响的运动神经元是哪些。
大约75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症，即首发症状出现在手臂和腿部。
▶ 手臂起病型
会突然感觉大拇指力量减弱，如拧不开饮料瓶的盖子，端不起笔记本电脑或者水杯，拧不动家门的钥匙甚至用筷子夹不起较重的菜，无法顺利地梳头，写字时难以控制手部精细动作……
▶ 腿起病型
患者会出现走路或跑步时跌倒或绊倒，走路变得非常费劲，有明显拖腿而行。曾有病患这样描述他最初感觉不对劲的表现：他说自己坐下来时间长一点就会抽筋，晚上睡觉也会抽筋，然后抽筋的频率越来越频繁。有一次他晚餐后从座位上起来收拾东西，突然间腿一软，整个人就跌倒了。
▶ 延髓起病型
另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症，也就是以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失灵活性。
▶ 呼吸起病型
随着疾病的进展，渐冻症可能会影响呼吸肌肉的功能，导致呼吸困难。这可能导致患者感到气短、呼吸急促或需要额外的呼吸支持设备。很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症，即支持呼吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的症状。
特别提醒：渐冻症早期症状和颈椎病、腰椎病相似，常有患者被误诊为颈椎病或腰椎病行手术治疗，不仅不能缓解病情，反而可能加快病情进展。
渐冻症早期的诊断依赖于医生根据患者的临床症状来判断，需要有专科医师进行全面合理的诊治。
所以，我们最需要了解的是如何提高警惕，做到早期识别这种疾病以及对疾病的转归要有一定的认识，以便于发现问题及早就医、及早治疗。
